下腔静脉肝段缺如的超声诊断
下腔静脉肝段缺如的超声诊断
定义及胚胎
胚胎时期，右主静脉下支与右卵黄囊静脉和右肝静脉连接失败，导致肝静脉与下腔静脉连接中断；而右主静脉上支最终扩大，形成奇静脉连接右上腔静脉；对于合并左上腔静脉者，左主静脉上支扩大，变成半奇静脉连接左上腔静脉；下腔静脉肝段缺如并奇静脉连接，多发生于左房异构和多脾综合征；但是也可以发生在心房正位患者；
奇静脉及半奇静脉解剖
奇静脉一般收集脊椎旁的多条肋下静脉等，沿在纵膈的右后方上行到第四胸椎；最后进入上腔静脉；
半奇静脉收集左侧下部肋间静脉，左肾静脉等，沿脊椎左侧上行，从第八椎体水平穿行入奇静脉；
下腔静脉肝段缺如与奇静脉、半奇静脉连接方式示意图
临床意义
下腔静脉肝段缺如一般合并有多种心脏异构和畸形，体静脉异常一般表现为其他的心脏畸形造成的异常；诊断肝段缺如是十分重要的，因为会引起心血管造影的插管困难，具有左房异构的患者，手术中常常引起心脏传导阻滞，奇静脉的存在导致起搏器安置困难；
下腔静脉肝段缺如的超声诊断要点
①下腔静脉肝段中断时，剑下短轴切面显示静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧，动脉在前，静脉在后，静脉并非为下腔静脉，而是奇静脉。
②剑下长轴切面仔细观察奇静脉未与右心房连接，而是绕过右心房后方上行
③肝静脉直接回流入右侧心房
④胸骨上窝偏右侧长、短轴切面，多能显示奇静脉于上腔静脉右后方进入上腔静脉
图1：肝静脉直接进入右房图：奇静脉在腹主动脉同侧后方。
HC：肝静脉，RA：右房，DAO：腹主动脉，AV：奇静脉。
参考文献：EchocardiographyinPediatricandCongenitalHeartDisease，WymanW.Lai,MD,MPH
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