超声急诊故事10处女膜闭锁还是阴道斜隔

超声急诊故事10-处女膜闭锁还是阴道斜隔？

作者：尹笑笑南聪敏

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六月底结束下乡派驻，医院繁忙的值三班中。一日，医院的南聪敏医师发来视频，请求会诊，然而我也在做患者，并未看到信息。

下班后，看到信息。

南：学长，是不是处女膜闭锁？双子宫？另外看到右侧附件有个包块，高频看起来比较疏松，是不是比较黏稠的积血？小女孩才11岁，腹痛来的，内膜还是比较厚的，我怀疑处女膜闭锁，但是总觉得还是要会诊一下。

我看过视频后，觉得似乎并不简单，那么巧的吗？处女膜闭锁碰上双子宫？这个囊性包块似乎并不很大，既然怀疑处女膜闭锁，想必细问过是否来过例假了。印象中处女膜闭锁要和阴道斜隔鉴别一下。随即搜索了相关知识，察觉这病例似乎更像阴道斜隔。

我回复：医院会诊一下？处女膜闭锁还是阴道斜隔？我更倾向于阴道斜隔，再次询问是否来过例假，倘若来过，肯定不是处女膜闭锁，倘若没来，还是要仔细鉴别的。

不知道有没有家属电话，我想让她们来扬州，我看一下。随即我将电话留给南医生转给患者。

南：有的。我来沟通一下。

南医师与患者家属沟通后，患者家属了解到我给出的阴道斜隔可能，表示考虑去扬州。我感于南医师的认真负责，不至于一个少见病例流失了，误诊了。患者家属决定下周一来我院就诊。结果没到下周一，第三天也就是周六的下午，患者下腹痛加重，遂与南医师联系，了解到我是东区夜班，决定来扬州，看看究竟是处女膜闭锁还是阴道斜隔。

南医师随即通知我，大概6点半左右到。我也随即翻阅相关文章文献，毕竟我也只是听过，未亲自诊断过，万一患者来了我看的一头雾水可就不好了，我也和惠州第一妇幼吴泽姗主任聊起这个疾病，她交代我一定要看看肾脏。

感觉理论够了，就等患者了。患者如期来了，躺下仔细检查。

图1患者右肾缺如

图2左肾代偿性增大

图3左肾代偿性增大，大小×56×52mm

果然一侧肾缺如，如此说来，根据理论，如果是斜隔，那么也是右侧斜隔了。当然，肾发育的异常不一定就有子宫发育异常，阴道斜隔仍需要继续检查印证。

我问：“小朋友以前做过检查吗？知道自己右侧肾脏缺如吗？”

患者母亲显然有些茫然：“没做过，不知道。”

不过作为母亲，只要不是严重的事情都能接受，并希望的是得到正确的诊断。

我继续说：“因为子宫发育异常可伴随肾脏发育异常，这个有相关的。不过有一个肾够用了。”

图4患儿右侧附件区的包块，考虑出血性黄体囊肿

图5右侧附件区包块纵切，内为致密等回声，CDFI无血流信号

图6宫底横切，可见宫底明显凹陷，左右各见一子宫体

图7右侧子宫体，大小35×20mm

图8右侧子宫内膜厚约9mm

图9左侧子宫体，但是在腹腔中和右侧子宫均为右侧前位子宫。

图10左侧子宫内膜厚约8mm

图11双宫颈管，双阴道

视频1双子宫、双宫颈

视频2右侧宫颈与囊性包块相通，内见高回声（考虑凝血块）从宫颈管流出。左侧宫颈下方亦连接一侧阴道。

图12双阴道，右侧阴道下段闭塞，考虑此处斜隔存在

图13囊性包块大小

图14左侧阴道向下似可见少许积液

图15左侧卵巢（白箭头）

至此，阴道斜隔的诊断毫无疑问了，但是是否合并处女膜闭锁呢？确实有文献报道这种可能[1]，该患儿并未来过例假。不过第二天患儿便来例假了，那么处女膜闭锁是不可能了。和患者家属沟通，患者家属决定下次例假来之前前往上海继续诊治。

下面我们继续学习阴道斜隔综合征相关知识吧。

阴道斜隔综合征(obliquevaginalseptumsyndrome,OVSS)是由一侧阴道斜隔引起的阴道完全或不完全闭锁(包括双子宫、双宫颈、双阴道),且伴有同侧泌尿系统畸形的综合征[2、3],发病率约0.1%~3.8%[4]。值得注意的是子宫异常也可以为纵膈子宫、双角子宫[5]，而泌尿系统畸形以肾缺如多见，也可为多囊性发育不良肾、重复肾、交叉异位融合肾或异位输尿管。

我国将阴道斜隔分为3种类型:(1)Ⅰ型,为无孔阴道斜隔,斜隔侧子宫与对侧子宫及外界不相通，属于完全闭锁型;(2)Ⅱ型,具有穿孔阴道斜隔,经血引流通常不畅,属于不完全闭锁型;(3)Ⅲ型,具有无孔阴道斜隔和宫颈瘘管,两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管,斜隔一侧的经血多通过瘘管经对侧宫颈流出,亦会引起经血引流不畅,属于不完全闭锁型，（不过也有学者提出一种特殊类型OVSS，为无孔斜隔,即双子宫、双宫颈且斜隔侧宫颈闭锁伴同侧肾脏缺如）。图片如下[6]:

图片来自[6]陈博,戴婷婷,程建敏,等.阴道斜隔综合征的影像学特征及诊断价值[J].实用放射学杂志,,33(10):-,.

OVSS临床表现多样,多数在青春期后才出现非特异性症状。积血引起的痛经、不规则阴道出血、盆腔肿块是最常见的临床表现。新生儿OVSS表现为阴道外口被黏液状血性渗出液覆盖,呈红色脱垂的肿块,不能被完全推入阴道,合并一侧肾缺如[7]。幼儿多以反复出现阴道脓性分泌物、腹痛、排尿困难就诊[8、9]。

本例阴道斜隔超声表现比较典型，但是很多阴道斜隔的影像特点可能并不典型，需要我们仔细鉴别。该例尚未手术，不过感兴趣的超人朋友们，你们觉得该患儿可能是几型呢？随着超声技术的不断发展，OVSS患者产前超声及新生儿超声图像表现亦具有一定特异性，产前超声或新生儿期发现单侧肾脏缺失合并盆腔囊性包块，要想到OVSS可能，在此不详细展开。

参考文献

[1]胡正俊,何跃东.阴道斜隔综合征合并处女膜闭锁延迟诊断1例[J].西南国防医药,,31(4):封3-封4.

[2]FedeleL,MottaF,FrontinoG,etal.Doubleuteruswithobstructedhemivaginaandipsilateralrenalagenesis:pelvicanatomicvariantsin87cases[J].HumReprod,,28:-.

[3]ZhangH,NingG,FuC,etal.Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome:diversepresentationsanddiagnosisonMRI[J].ClinRadiol,,75:.e17-.e25.

[4]BurgisJ.ObstructiveMülleriananomalies:casereport,diagnosis,andmanagement[J].AmJObstetGynecol,,:-.

[5]贺斯黎,薛敏,蒋建发.非双子宫阴道斜隔综合征21例临床分析[J].现代妇产科进展,,30(4):-,.

[6]陈博,戴婷婷,程建敏,等.阴道斜隔综合征的影像学特征及诊断价值[J].实用放射学杂志,,33(10):-,.

[7]WuTH,WuTT,NgYY,etal.Herlyn-Werner-Wunderlichsyndromeconsistingofuterinedidelphys,obstructedhemiva-ginaandipsilateralrenalagenesisinanewborn[J].PediatrNeonatol,,53:68-71.

[8]SanghviY,ShastriP,ManeSB,etal.Prepubertalpresen-tationofHerlyn-Werner-Wunderlichsyndrome:acasereport[J].JPediatrSurg,,46:-.

[9]宋泽南,唐达星,吴德华,等.小儿阴道斜隔综合征临床特点分析[J].中华小儿外科杂志,,40:-.

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