第课0401影像群集

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59岁男性,1型糖尿病,发热,双侧肩部及后背疼痛,双下肢无力,白细胞计数增高。横断平扫CT示腰1椎体水平椎管内积气(蓝色箭头)。同水平可见胆囊结石(绿色箭头)CT矢状重建示腰1椎体水平脊髓积气(圆圈),腰2椎体附件后方表面见积气(箭头)压脂T2示椎管右后侧见一聚集性等长T2信号(黄色箭头),导致椎管狭窄,以及马尾神经根前移位和受压(蓝色箭头)。左侧椎旁软组织内见信号增高影,可能为早期脓肿形成(绿色箭头)T2压脂矢状位,示椎管内背侧异常信号,范围从腰1至腰2水平,伴椎管狭窄及马尾神经根前移位和受压(箭头)ADC图示椎管(黄色箭头)以及椎旁软组织内(红色箭头)异常信号呈低信号。鉴别诊断脊髓硬膜外脓肿、硬膜外血肿、椎管内髓外转移瘤诊断脊髓硬膜外脓肿没有外伤病史的患者出现脊髓积气,伴发热、后背疼、下肢无力和白细胞计数增加时,需要考虑脊髓感染的可能性。脊髓硬膜外脓肿可为多发。弥散加权成像对该病的诊断很有帮助,特别是对于那些无法耐受对比剂的患者。脊髓硬膜外脓肿,是发生于脊髓内硬膜外间隙的化脓性感染。感染危险因素包括糖尿病、透析治疗、外伤、酗酒、血管置留设备、免疫功能低下、艾滋病患者和使用免疫抑制剂等。细菌感染是最常见的病因,最常见的为金黄色葡萄球菌。皮肤和软组织感染是硬膜外脓肿最常见的起因,占所有病例的四分之一左右。症状多包括背痛、发热和(或)神经功能受损症状。实验室检查可有血白细胞、红细胞沉降率和C反应蛋白升高。胸椎受累约占所有脊髓硬膜外脓肿的50%,其次为腰椎(35%)和颈椎(15%)。脓肿多位于背侧,因为硬脊膜前方与韧带相连。腹侧的脓肿多与椎间盘炎/骨髓炎有关。MRI增强可用来诊断该病,增强后多表现为等到低T1、高T2信号,并有周围环状强化。脓肿在DWI上为高信号,ADC上为低信号(表明有弥散受限)。脓肿可多发。总之,脊髓硬膜外脓肿是发生于脊髓内硬膜外间隙的化脓性感染。临床上可有发热、白细胞计数增高等感染症状,以及脊髓和神经根受压等症状,脓肿可多发。男,17岁,黑便5月余。最后诊断:空肠异位胰腺病变与正常胰腺的密度及各期强化程度一致男性,23岁,左足明显肿块。影像学表现左足横断面,冠状面和矢状面增强前后的MRI示:多发边界较清晰,T2高信号,T1等信号,增强后均匀强化的皮下肿块,沿足底和足背生长。最大病灶位于足底,其在T2上中心区域信号较低,低于周围较高信号。肿块未见明显的侵袭性特征,邻近骨质未见明显破坏。最终诊断:神经纤维瘤病Ⅰ型鉴别诊断神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、神经鞘瘤、神经鞘粘液瘤、淋巴结神经纤维瘤病是神经皮肤综合征中最常见的一种疾病,它可分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型(以下简称NFⅠ、NFⅡ),其中90%为神经纤维瘤病Ⅰ型。神经纤维瘤病Ⅰ型是一种常染色体显性遗传性疾病,累及中胚层和外胚层组织,是第17号染色体上的NF1基因(17q11)突变的结果。神经纤维瘤,一种良性神经鞘肿瘤,可孤立存在,是NFⅠ患者中常见的肿瘤。NFⅠ的神经纤维瘤可分为如下形式:1.局灶性神经纤维瘤(约占90%):位于真皮或皮下区域,大小通常小于5厘米。2.弥漫性神经纤维瘤:皮下组织的浸润性病变。3.丛状神经纤维瘤:侵略性特征,具有不规则的管状结构沿神经走形。流行病学一般人群中,NFⅠ的发生率约在1/到1/,包括约50%的常染色体显性遗传,余50%由于其他基因偶发突变。无性别偏好。神经纤维瘤约占良性软组织肿瘤的5%。影像学特点在MRI上,神经纤维瘤多为边界清晰的肿块,T2多呈高信号,中央有时可见低信号区(即「靶征」),T1多呈等或轻度高信号,增强后均匀强化。当出现以下表现时,应更多考虑侵袭性或丛状神经纤维瘤的可能性,包括病灶较大、周边强化、瘤周水肿、囊变及与T1加权图像上较明显的异质性。诊断标准NFⅠ的诊断标准包括以下两个或两个以上:一级亲属患有NFⅠ;六个或更多牛奶咖啡斑;两个或两个以上神经纤维瘤或一丛状神经纤维瘤;视神经胶质瘤;腋窝或腹股沟雀斑;特征性骨病变,如蝶翼的皮质骨变薄或长发育不良、先天性长骨弯曲等。NFⅠ多种骨骼肌肉病变表现为:脊柱畸形约占所有患者病变的50%。脊柱侧弯最为常见,比特发性脊柱侧弯表现往往更早,进展更为快速;硬脊膜扩张及椎体后缘扇贝样改变;神经纤维瘤所致的神经孔扩大;胫骨弯曲(通常是NFⅠ的最早男性,46岁,不吸烟,1年内反复发作呃逆、打嗝。食管钡餐表现为胸廓入口水平食管受含气结构外压移位。钡餐造影该结构不透光。胸部CT示气管右侧6*4.7cm有分隔的囊性结构,使上部食道和气管稍有偏移。气管右后外侧壁连接处薄弱,可见线样瘘道与气腔相通。食管镜检查无食管憩室迹象。支气管镜检查发现隆突近端大约7cm处气管膜部和软骨交界处存在一个3mm的小孔(下图)。气管导管放在该小孔附近,导致患者颈部肿胀,证实气管与囊肿相连。通过颈部切口进行憩室切除。发现囊肿紧贴气管右侧。外侧延伸到右颈总动脉和脊柱水平。右喉返神经紧密附着于囊肿。当囊肿完全分离后打开囊肿发现其内部与气管相连。缝合开口。完整切除囊肿,保留喉返神经。气管内导管接近修复处,颈部没有漏气。颈部脂肪蒂用于加固修复。该患者术后痊愈,无并发症,打嗝症状得到解决。气管憩室或囊肿比较少见,尸检报告的发生率为1%。最常出现在气管右侧区域,可分为先天性和后天性。先天性囊肿较小,包含呼吸道上皮细胞,平滑肌和软骨。后天性囊肿较大,只有呼吸道上皮细胞。先天性囊肿被认为是气管软骨发育缺陷所致。后天囊肿被认为与长期气道压力增加相关,如慢性咳嗽。多数患者无任何症状。出现症状时,如慢性咳嗽,呼吸困难,喘鸣或气管支气管炎反复发作常见。吞咽困难,吞咽疼痛和窒息的症状也有所描述。反复发作打嗝,未见报道。男,57岁,车祸伤。诊断:脾破裂(局部活动性出血)肝挫裂伤腹腔积血女,39岁,左侧腰痛,无明显肉眼血尿、发热。超声:左侧卵巢囊性结构,考虑黄体;盆腔积液;宫颈囊肿;左侧输尿管上中段扩张,左肾积水。最后诊断:左输尿管子宫内膜异位症左输尿管下段腔内充填条状明显强化的软组织密度灶,上游尿路扩张、积水左侧附件区血管丰富,可见卵巢囊肿盆腔少量积液子宫内膜异位症是一种发病机制不明的复杂疾病,有活性的子宫内膜组织(腺体和间质出现在子宫内膜以外部位即可诊断。子宫内膜异位症好发于育龄期妇女,其发病率约10%~15%,最常侵犯生殖系统,其他系统仅占1%~5%,在其他系统中以泌尿系统受累最常见(膀胱约占85%,输尿管和肾分别占10%和5%)。输尿管子宫内膜异位症虽然少见,但可造成输尿管梗阻,导致隐匿性肾衰,对患者危害严重。输尿管子宫内膜异位症好发于30~50岁育龄期妇女,发病率占子宫内膜异位症的0.1%1%,常侵犯远端输尿管(盆腔内膀胱和输尿管连接处以上3~4cm)且单侧多见,以左侧输尿管为主。其发病机制尚不明确,通常认为卵巢囊肿的破裂种植为主要病因,有硏究发现侵犯左侧附件和左侧输尿管在输尿管子宫内膜异位症中比例极其相似(63%和64%),且解剖位置上左侧附件与该侧输尿管相互毗邻,提示卵巢囊肿的破裂种植可能是输尿管子宫内膜异位症的先决条件。发病机制还有苗勒管化生学说(胚胎细胞种植学)、经血逆流学说、淋巴转移学说等。输尿管子宫内膜异位症主要有两种病理分型:外在型和内在型(4:1),区分其分型依赖于组织病理学活检。外在型(约占80%):异位的子宫内膜只侵犯输尿管外膜,刺激组织增生纤维化,周围形成粘连带压迫输尿管,造成梗阻,发生肾盂积水。内在型(约占20%):异位的子宫内膜直接浸润输尿管肌层,固有层和输尿管腔,可形成息肉样或类瘤形肿物,多来源于淋巴管和静脉转移。以上两种类型可共存,但不论哪种类型,都可致隐匿性肾衰(约占25%),因此应引起高度重视。

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